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Neurofibromatose



Neurofibromatose

Neurofibromatose - "von- Recklinghausen- Syndrom" auch Morbus Recklinghausen genannt
(nach dem Pathologen "von Recklinghausen", der die Erkrankung im 19.Jhd erstmals    beschrieb)

Neurofibromatose ist eine Tumorerkrankung.
Es bilden sich Tumore auf der Haut und/oder am Nervensystem.

In der Bundesrepublik Deutschland sind zur Zeit 40.000 Betroffene gemeldet.

Kennzeichen:

"Café au Lait – Flecken"                      
Knötchenartige Gebilde – Neurofibrome

 
Patienten können minderbegabt sein und an epileptischen Anfällen leiden,
des Weiteren sind regelmäßig Augen und Knochen mitbetroffen.


Diagnose:

mittels Kernspint- oder Magnetresonanztomographie
(= Erzeugung von Bildern mittels Magnetfeldern)

Behandlung:

Bei Neurofibromatose liegt eine Mutation des Chromosoms Nr. 17 oder 22 vor.
Es gibt mindestens 8 verschiedene Typen, bekannt sind jedoch nur 2.
Somit gleicht kein Krankheitsverlauf dem Anderen.


Die Krankheit ist nicht heilbar und die Problematik besteht darin, dass in der Verbindung mit Neurofibromatose eventuell weitere Krankheiten auftreten können:

  • Tumore im Gehirn oder Wirbelkanal
  • Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose) oder
  • spezielle Genprobleme.

Kosmetisch störende Fibrome können durch eine Lasertherapie entfernt werden, jedoch ist dies problematisch, wenn die Fibrome auf den Nervenbahnen liegen, da diese beschädigt werden könnten.

 

Vererbung:

Neurofibromatose wird autosomal- dominant vererbt:

  • Frauen und Männer sind gleich von der Krankheit betroffen. Das Risiko für ein Kind mit einem kranken Elternteil die Krankheit zu bekommen ist 1/2.
  • Gesunde Kinder kranker Eltern vererben das Merkmal nicht Ihren Nachkommen.

 


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